手术的发展历程
虽然外耳道闭锁为人所知已经超过70年，但是关于手术治疗闭锁的报道一直到19世纪40年代晚至50年代才开始出现。Nager致力于调整打开耳道以及修复听力的手术技术。对于轻度畸形（一度畸形：中耳发育不全伴随正常或狭窄耳道及听小骨畸形），Nager提供了可以从耳内拓宽耳道及修复中耳异常情况的方案。
对于二度畸形（耳道瘘道或者由于闭锁版骨造成耳道闭锁，以及中耳结构不同程度畸形），Nager建议打开乳突以显露患侧的听小骨堆积使听骨链得到解放，然后将中厚皮片移植到闭锁版骨下表面的膜粘骨膜上
对于更严重的畸形（三度畸形：耳道完全闭锁，中耳及乳突未气化），Nager不建议进行手术，或者可能通过手术开放小口直达半规管。
Schuknecht也把闭锁患者依据严重程度划分为三个等级，并对三种手术重建方式进行了评价1.）通过手术开放小口直达半规管；2）耳道成形术；3）三级中耳正整复术在以上三种手术中，乳突腔都会开放以便连接听骨和中耳，这样患者就要面对术后引流以及由于乳突腔开放带来的其他问题的风险。
Jahrsdoerfer在年第一个讲解了避免打开乳突气囊的耳内手术方法。这种方法，作为现今耳道闭锁手术的标准，保持着钻进在上和前方，沿着将耳道与大脑和下颌关节隔开的头骨的前上方开孔，穿过未气化的闭锁骨直达上鼓室和中耳区。闭锁骨会被小心取出，听小骨被释放，颞肌筋膜会被用作移植鼓膜以保护原有的听骨链。在打开耳道和做完表皮移植后手术结束。在经过一些小的修复后，这种技术已经在现金得到广泛应用，可以显著改进听力水平并且由于不打开乳突，也减少了并发症出现的情况。
问题
CAA主要的解剖学畸形在于外耳道发育不完整且未开放，闭锁的严重程度各异。耳朵部位的结构取决于在胚胎路径上在哪个节点受到发育受阻止。在最严重的CAA案例中（比如耳朵在很早期就停止发育），耳道不可辨认，骨头占用或阻碍了外耳本应通常占据的位置，没有外露的耳道口。在症状较轻的案例中，外耳道可见但是明显狭窄，未发育的鼓膜可能可见，但是可能未与听骨链相连。
在极少数耳道狭窄的案例中，本应覆盖耳道的表皮被卡住而不具备自洁功能。这种被卡住的皮肤会导致周围骨头结构改变并引发感染。这种被卡住的皮肤被称为胆脂瘤，一定要进行手术切除进行干预以保证耳部安全并不再影响其他皮肤。如果在狭窄的耳道口发现潮湿或者流水的症状则要考虑胆脂瘤的出现，可以通过高清晰CT扫描颞骨来进行最后诊断。通过核磁共振（MRI）弥散加权成像(DWI)可以确认耳道内皮肤的情况，影像学检查包括耳道浑浊（软组织填充）及周围骨头的结构改变。
如之前提到的，胎儿的内耳发育要早于耳道和中耳。并且，内耳是从与中耳/外耳完全不同的胚胎结构发育而来，因此，大部分耳道闭锁的患者都有正常的内耳功能。问题在于声音不能传入内耳，这种情况被称为传导性听力障碍（ConductiveHearingLoss）。解决办法是改善声音传导至内耳的状况，方式包括如骨传导听力辅助设备（巴哈），或者手术开放外耳道并恢复天生的声音传导结构（闭锁修复或闭锁手术）
流行病学
发病率
CAA的新生儿发病率为1/至1/，单侧发病率与双侧发病率之比为3-4:1,一般来说右侧比左侧发病率高，男孩比女孩发病率高，原因不明。
病因
导致耳道及中耳发育顺序停止为闭锁状态的因素目前还不清楚。邻近耳道的部位包括颌骨也有可能受到影响。一般来说，内耳不会受到影响，因为内耳是从与中耳和耳道完全不同的胚胎结构发育而来，而且耳道是在内耳发育完毕之后才开始发育。一般来说，中耳，听小骨和耳廓会受到影响是因为它们的发育和耳道同时进行。最近的研究显示部分CAA患者第18号染色体有突变情况。
病理生理学
对于耳朵发育过程和内部构造的深入了解对于理解CAA的临床表现至关重要。耳朵的发育过程是由一系列复杂的时间构成。内耳，中耳空间，听小骨，耳道以及耳廓都是由3个不同的胚胎生殖细胞层发育而来（即：外胚层，中胚层，内胚层），这些结构都呈现各自的发育和成熟过程
耳的胚胎学
耳道和中耳从鳃器发育而来，鳃器是在胚胎侧面的一系列外胚层外翻和凹陷（裂缝/凹槽），可以在妊娠第24天清楚的看到。耳道的形成开始于第一鳃沟的内陷（即初级耳道）。这一区域位于第一鳃弓的吻侧（往头）和第二鳃弓尾端（向尾）之间。
鳃沟早在胎儿生命的第二个月通过居中内陷发育为上皮板。它的长入暂时满足第一咽囊的横向生长。第一咽囊起源于内胚层，随后发展为中耳裂和咽鼓管。第一鳃沟和第一咽囊的内生长的融合形成了耳道板，这就是初期的鼓膜。在胎儿的第6个月，上皮板开始从中间向外侧开放（由内而外）形成初级耳道
在出生时，耳道包括内侧骨性鼓环和横向膜状软骨部。出生后，骨性鼓环变长且从环状变形为圆柱状骨。因此，在4-5岁时，耳道长度增加到和成年人一样的比例。
在CAA案例中，耳朵的发育可能在任何一个节点被中断。如果在耳道开放前受阻，就会发生完全闭锁。如果在耳道开放过程中受阻，耳道的开放度则根据发育过程的进展程度而有所不同。
中耳腔和听小骨的发育与耳道的发育密切相关。中耳腔来自第一咽囊的横向生长，中耳最终会将听小骨包裹进中耳腔。听小骨，特别是麦克尔和赖歇特软骨，分别起源自第一和第二鳃弓。耳道发育受阻会影响到中耳的发育并最终导致中耳发育不全造成中耳腔收缩。听骨链一般会变形，典型特征为锤骨、砧骨融合，锤骨变短伴有骨柄缺失，偶尔伴有镫骨发育不全。锤骨颈可能与骨性闭锁板融合。如果完全闭锁，则鼓膜会缺失。
内耳早在胎儿第三周耳基板形成时期（外胚层局部增厚）开始发育，耳基板内陷形成耳窝，耳窝上皮融合形成耳囊，耳囊形成内耳的膜迷路。耳囊的一些列折叠将膜迷路划分为前庭，耳蜗和内淋巴区域。内耳的发育在胎儿的第20周完成，早于耳道开始形成的时间，这也就解释了为什么CAA患者一般都有正常耳蜗且对刺激有所反映。
CAA一般会伴发小耳畸形，少数情况下，会出现耳廓健全的情况。耳廓的胚胎前体是轴突小丘，轴突小丘是一系列位于沿鳃器喙状尾生长的第一和第二鳃弓发育的外胚层生长而来。轴突小丘环绕原始耳道互相融合，6个小丘形成耳廓的特定部分，小丘1形成耳屏，小丘2形成耳轮脚，小丘3形成螺旋，小丘4形成对耳轮，小丘5形成对耳屏，小丘6形成耳垂。耳廓在胎儿20周时呈现承认的形状（并不是大小），小丘的发育受阻会造成小儿畸形。一般来说，当小耳畸形比较严重的情况下，中耳的发育会比小耳畸形比较轻微的情况下发育的查一些。
陈述
CAA患者有可能是单侧或者双侧。如果双侧都有闭锁，则双儿的严重程度会有不同。通过听性脑干反应测试（ABR/BAER）对听力进行评估和采用骨性听力辅助设施改善听力，是保证双侧闭锁儿童早期语言能力发展的重要手段。
Colman将耳道闭锁的严重程度分为三个等级：轻微/中等/严重。严重CAA患者耳道完全闭锁且呈现中耳结构和颞骨结构不佳而不适合重建。相对比来说，中等程度的患者有更好的解剖结构（比如：可辨别的耳道伴有变形的听小骨以及通气的中耳腔）。大多数CAA患者都是中等程度。轻微程度的患者一般为耳道狭窄且中耳发育较好。
CAA可能与第一和第二鳃弓畸形综合症的症状并存（如TreacherCollins柯林斯综合征综合征、半侧颜面短小，Goldenhar耳椎骨综合征，和其他颅面畸形）
出生时检测
如果在出生时发现解剖学异常，耳科医生应该对新生儿进行检查并与父母面谈。父母往往会很焦急，期望得到很多问题的答案，使家长放心并对其进行教育在这个阶段非常关键。无论是单侧还是双侧，必须通过特定的听力测试对耳蜗功能进行评估，比如由双侧骨传导听力和气传导听力信号诱导的听性脑干反应测试（ABR/BAER）。如果双侧闭锁且呈现良好的耳蜗功能，婴儿应该在5-7岁之前佩戴骨传导听力辅助装置（如BAHA）以改善听力，直到作出是否通过手术改善听力的决定。
对于单侧CAA患者来说，是否佩戴骨传导听力辅助装置可以有各自的家庭来决定，是否佩戴各有优劣。医生不应劝阻家长给孩子佩戴辅助装置的决定，如果孩子不同意戴，家长也同样不应劝阻。然而研究人员正在发现一些与单侧听力损失有关的微妙的问题，特别是对学龄儿童来说。这些研究在单侧感音神经性聋造成的听力损失的患儿中进行，而并非传导性听力损失。一个近期的研究显示，对于单侧CAA患儿来说，在小学阶段不需要进行留级复读但是可以通过个人教育计划获得更好的成绩。一般来说，一只耳朵的正常听力已经足以保证语言能力的正常发展。
从早期开始对健耳的听力健康进行监控至关重要。在新生儿出生的头两年里，从开始每隔3-4个月逐渐变为每6个月进行ABR测试，在接下来的两年里每6个月进行行为测试，如果听力保持稳定，则可改为每年测试一次。
一旦进入小学阶段，应该对儿童学习成绩进行监控，并利用各种辅助资源如：个人教育计划/言语治疗/座位优先等等保证患儿的学习环境。
年长儿童小儿畸形修复前检测
耳科医生有时会遇到年长些的单侧闭锁儿童在进行小耳畸形整形修复手术前的咨询的情况。在这些案例中，耳科医生与整形医生之间的合作对于共同呵护患儿，通过配合制定清晰的手术方案并防止疑惑以及不切实际的预期都非常重要。如果采用患者肋骨，手术师要用肋骨雕刻耳廓的形状后植入耳后皮下，移除耳垂，将雕刻后的肋骨提升至头骨合适部位后移植皮肤，然后制造耳屏，这是一台多级手术过程（在一年时间内手术3-4次）。骨科医生打开耳道，释放听骨链使耳骨可以震动，创造鼓膜后用移植皮肤保护耳道，使内耳道与新耳道相连则是一台手术就可以做完。
进来建立了一种以植入多空聚乙烯材料（MEDPOR）作为重建耳廓材料的手术方式，长期监测（12年）的数据显示植入物外露的比率为7%左右。如果耳道手术在重建耳廓的手术之后进行，问题会比较多，在这种情况下，植入物外露并造成挤压和感染的风险会增大。在进行MEDPOR植入手术前进行闭锁手术的患者会取得短期成功，如果再次进行耳道修复手术则会增大MEDPOR植入体的风险。
临床耳道狭窄的照片
耳道狭窄的患儿有可能有听力受损的情况。这些耳道狭窄的患者（一般小于2毫米）会有耳道胆脂瘤的风险。胆脂瘤是死去的皮肤细胞形成的囊肿。通过日常的仔细观察，跟进，微观检查以及清洁都是保证不发生胆脂瘤的手段。无论如何，当耳道开口过小以至于无法进行检查或者患者病史（如耳流脓，耳痛等）显示有可能发生胆脂瘤时，需要做CT以确定胆脂瘤的可能性。耳道胆脂瘤的CT照片如下：
耳道窄于2毫米的儿童发生胆脂瘤的频率要高于其他儿童。并且，胆脂瘤极少在3岁以下的的儿童身上发生。ColeandJahrsdoerfer的报告显示50%--54%的耳道窄于4毫米的病例发生过胆脂瘤。临床医生应该将CT扫描列入诊断检查已确保胆脂瘤不会发生。
成人CAA的临床表现
看儿科医生的成人CAA患者一般都是单侧且在儿童时期没有进行矫正。有些患者没有注意到这种情况，耳道狭窄的尤其如此。如果这种情况被注意到，家长一般会被告知这种情况无法手术或者手术风险太高，容易损伤面部神经。对于对侧耳朵形态功能都正常的情况，这种说法是非常正确的。在这种情况下，患者可以根据CT报告和听力测试评估的结果决定是否进行手术以获得双侧的听力。
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