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来自南京钟鼓楼的曹孟淑等于临床工作中发现并报道1例先天性单侧肺静脉闭锁,该病例报道发表于2013年6月1日的美国呼吸和重症监护医学杂志上(american journal of respiratory and critical care medicine)
患者男,18岁,因反复咳嗽、咯血入院
背景资料
:吴楠
cta示:左肺动脉主干狭小,左肺静脉完全缺失,降主动脉分出3条侧支动脉滋养左肺
根据cta、支气管镜、超声心动图、心导管检查等结果,临床诊断为:先天性单侧肺静脉闭锁合并心脏缺陷
查体:左侧胸骨旁第二肋间可闻及ⅲ级收缩期杂音
超声心动图示:左侧三房心、房间隔缺损、中度肺动脉高压
先天性单侧肺静脉闭锁是一种罕见的血管先天性小耳畸形遗传畸形,通常见于肺炎、咯血反复发作的婴幼儿和儿童,成人罕见32%的患者合并有心脏缺陷由于肺静脉阻塞闭锁,支气管粘膜静脉曲张,极小的可能导致咯血由于机体代偿作用,健侧和患侧均可以出现支气管粘膜静脉曲张曲张的支气管静脉充血、破裂是患者出现咯血的主要发病机制由于咯血时行支气管镜活检可加重咯血,甚至导致致命性大咯血,所以应避免咯血时行支气管镜活检从降主动脉分出的侧支动脉滋养左肺组织侧支动脉中的血液回流至同侧和对侧肺动脉,经对侧肺组织入左心房支气管粘膜静脉曲张可以作为先天性单侧肺静脉闭锁的临床特点
b图:支气管镜示左侧支气管粘膜静脉曲张,粘膜充血、肥厚,分泌物增多,管腔狭窄
心导管检查及肺部血管造影示:心脏缺陷,肺先天性小耳畸形遗传静脉闭锁
胸部ct示:左侧胸廓缩小,左肺小叶间隔弥漫性增厚
支气管镜示:气管粘膜静脉曲张,可见血管瘤,黏膜充血、肥厚,分泌物增多,管腔狭窄;左支气管树因静脉曲张而充血、分泌物增多;右侧支气管粘膜也静脉曲张(支气管镜视频可在线查看)
a图:支气管镜示右侧支气管粘膜静脉曲张,粘膜充血,分泌物增多
病例介绍
