导读内耳畸形种类繁多，病因形成及其复杂，检查方式以及治疗手段都有别于一般的耳聋患者，本文深入浅出地向大家介绍内耳畸形的情况，同时也可以对照上周写的正常内耳文章，一同揭开它神秘的面纱。概念：先天性内耳畸形，又称先天性迷路畸形（CongenitalMalformationofLabyrinth）是胚胎发育早期（胚胎第3-23周）受遗传因素、病毒感染或药物及其它不良理化因素影响，致听泡发育障碍所致，是造成先天性聋的重要原因，其中又以遗传性聋居多。组织学病因：正常内耳从组织学上分为骨迷路和膜迷路。骨迷路包括前庭、骨半规管、耳蜗，膜迷路包括位觉斑、壶腹嵴、内淋巴囊和膜蜗管。内耳畸形可发生在骨迷路和膜迷路的任何部分，其中20%为骨迷路畸形，80%为膜迷路畸形[1]。也有研究指出，内耳畸形包括骨性畸形、膜性畸形以及细胞水平的异常[8]。耳蜗多于胚胎中期发育至成人水平，出生后不再变化。内耳发生于胚胎第4～8周，8～16周发育，16～24周完成骨化[2]。内耳膜迷路起源于原始外胚层，是耳部发育最早的部分。胚胎第3周，胚胎头部菱脑两侧体表外胚层增厚形成耳基板，是听泡的始基。耳基板逐渐向中胚层凹陷，形成听窝，内陷继续发展，约在胚胎4周半时，开口完全闭合，与外胚层脱离形成听泡。听泡延长，约胚胎第5周，其上端形成一管状小室，并进一步发育成内淋巴囊和内淋巴管，其下端大部分成为椭圆囊球囊室，椭圆囊球囊室腹侧发育成球囊，背侧成椭圆囊。椭圆囊、球囊、内淋巴管于胚胎11周发育完全。胚胎第5周听泡的背侧出现三个乳头状隆起，隆起的中心逐渐吸收，到第9周时变成三个半规管。胚胎第5～6周听泡腹侧形成单一隆起，发育成蜗管。12周时蜗管基本发育完全。8周时中胚层组织穿行包绕正在分化的听泡，成为软骨性包囊。继而蜗管两旁的软骨逐渐吸收，形成鼓阶、前庭阶、蜗孔。于16～24周，软骨包囊逐渐完成骨化[3]。妊娠第26-28周听毛细胞和听神经很大程度上已经发育完全，因此正常胎儿在出生前2.5-3个月就能听到声音[4]。所以，在不同妊娠阶段出现内耳发育停滞就可出现不同的内耳畸形类型[5]。先天性内耳畸形的分类:1Michel畸形：骨迷路完全未发育，耳蜗、前庭、半规管缺如。2耳蜗未发育：耳蜗缺失，前庭、半规管发育正常或畸形。3共腔畸形：前庭、耳蜗共腔成囊状，半规管发育正常或畸形。4耳蜗发育不全：耳蜗发育小，仅见单一或更少的耳蜗周数，前庭、半规管发育正常或畸形。5不完全分隔Ⅰ型畸形（in
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