患儿，男婴，新生儿。出生时左侧肢体肥大，全身葡萄酒样斑，右上肢血管扩张性疣,右边下肢静脉静脉曲张。患儿出生体重2.8cm，体长52cm，头围34.5cm。四肢肢体存在差异。实验室检查：血红蛋白18.6g/dL，总淋巴细胞计数，N-62%，L-31%，；血糖和钙水平正常。腹部超声和磁共振成像没有血管畸形。患儿父母拒绝对比造影术和动脉造影术。医生认为婴儿不需要积极的干预，因此住院4天后患儿出院。出院后医生嘱家长定期监控孩子肢体长度,周长差异。
体格检查所见
点评：先天性静脉畸形肢体肥大综合征(Klippel-TrénaunaysyndromeKTS)是一种复杂的先天性血管发育异常疾病。临床以深部和(或)浅部静脉发育畸形，皮肤血管瘤(痣)，骨骼和软组织过度生长等三联征为特征。少数病例可伴有肢体软组织海绵状血管瘤和内脏器官的血管瘤，个别患者可并发动脉病变。年，法国医生Klippel和Trénaunay首先报道并列为一种独立疾病，命名为静脉曲张性骨肥大血管痣(NoerusVariguexOstehypertraphigue)，年，ParkersWeber又报道另一种下肢先天性疾病，除上述特有的三联征外，还存在先天性动静脉瘘，被称为ParkersWeber综合征(PWS)。
正确答案：ABC
手术治疗：
①局部曲张浅静脉剥脱术：必须严格掌握适应证，只有在深静脉通常、瓣膜功能正常的情况下才能处理浅静脉否则会加重病情。手术适用于单纯异常浅静脉曲张；异常浅静脉及大、小隐静脉曲张且深静脉通常，瓣膜功能正常；异常浅静脉曲张伴深静脉轻-中度瓣膜功能不全，但深静脉通畅，大、小隐静脉瓣膜功能正常。对深静脉缺如或闭塞；重度深静脉瓣膜功能不全者禁用。
②耻骨上大隐静脉转流术：适用于患肢深静脉缺如或闭塞浅静脉曲张明显但未回流至髂静脉或下腔静脉，患者症状重，对侧深浅静脉通畅，瓣膜功能良好。同时伴有对侧静脉回流障碍者禁用。
③海绵状血管瘤切除术：局限性的海绵状血管瘤可行局部切除。广泛分布的海绵状血管瘤与正常组织无明显界限，彻底切除困难大，并有大量出血的危险。故建议应用止血带和驱血的方法手术，一次手术切除困难者可分期手术。
④动静脉瘘栓塞术：对于病情严重的动静脉瘘患者，可通过应用直接结扎和栓塞剂注入粘堵的方法减少动静脉直接分流量，降低静脉压，减少静脉回心血量，减轻心脏前负荷。同时可部分缓解患肢因高静脉压而引起的静脉回流障碍。此手术应注意防止肺栓塞及远端肢体缺血性坏死的发生
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