耳的发育，耳廓起源于胚胎第一鳃弓和第二鳃弓。在胚胎第5周开始，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓发育成形。如果耳发育障碍则出现耳颌面畸形，临床表现为耳畸形、外耳道闭锁和中耳畸形及合并有同侧颅颌面畸形，如面部发育不对称畸形、上下颌骨及其牙槽突的发育不良等。因此，先天性耳廓畸形需要通过整形改变。
先天性耳廓畸形的临床表现有：
(1)耳廓小而形态失常但具有大部分的特征性结构。
(2)位于垂直方向，向前呈小钩状的软骨和皮肤残迹，外耳道完全闭锁。
(3)耳廓几乎完全缺失，只有一个小的遗迹，例如变形的耳垂等。
耳畸形会影响到儿童的心理健康，应尽早治疗。
据相关文献记载，耳廓畸形的病因尚无定论，有遗传论、环境影响论、以及其它结论：
一部分学者认为外耳畸形、耳道闭锁和传导性耳聋的人兼具有显性和隐性遗传病的特点，
另一部分学者对小耳畸形儿童进行临床和基因分析，认为常染色体显性、隐性遗传，以及性联染色体遗传均不可能，至于发病原因主要以环境因素为主，染色体畸变、单基因遗传、多基因遗传为辅。还有一些其他的因素，如母亲怀孕期间有感冒、先兆流产、妊毒症、贫血的病史也不可忽视。
大多数学者认为发病率与种族、地域有关，而且单侧多于双侧、右侧多于左侧。
根据相关文献记载，我国小耳畸形的发病率约为：1。一般认为，先天性耳廓畸形的危险因素有母亲受教育程度低、母亲怀孕初期有宫内感染、母亲怀孕初期有用药史、母亲有流产史(包括人工流产与自然流产)、父亲吸烟史、父亲饮酒史及耳廓畸形家族史等。
耳廓缺损会严重影响儿童的心理健康，特别是有些孩子上学后会受到同学们的嘲笑，影响儿童正常心理发育，成人后常刻意留长发以掩盖缺陷，羞于与常人交往。
单侧听力缺失会使儿童的方向感减弱，儿童常代偿性侧头听音。而双侧小耳畸形常有听力的欠缺，生活极度不便。为了不影响孩子的身心健康，手术应尽量争取在学龄前完成，一般以6周岁以后至青春发育期之前(大约14岁左右)为最佳手术年龄。
目前耳支架有Medpor材料的和自体肋软骨。
Medpor材料做出来的耳朵，是一个假的耳朵后期会出现排异反应、没有自愈的能力，血运差，没有温度，常会出现一些比较尴尬的情况，例如：跑步出汗的时候，会出现一侧耳朵是红的，一侧耳朵是白的这种情况。
自体肋软骨做出来的耳朵，无排异反应、血运好、有温度，这样做出来的耳朵就跟患者自己长出来了一个新的耳朵一样，是一个真的耳朵。
（自体肋软骨造耳）
（Medpor支架造耳）
先天性耳廓畸形常伴有听觉功能障碍。既是一个医学问题，也会导致一系列社会问题。由此造成的耳廓畸形和听力障碍严重地影响着儿童的身心健康，儿童不仅要求再造一个形态正常的耳廓和外耳道，并具有实用的听力。如何使儿童得到治疗，重新融入社会健康的生活，具有重大社会意义。同期全耳再造和听力重建术是一个极富挑战性的问题。
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