患儿4岁,男性,反复发作的右膝关节肿痛伴减痛步态病史2年发作可持续数小时至2天,无明显加重或减轻因素
患者无症状时,体格检查未发现异常患者无肌萎缩;但右侧臀部和下肢的上端外侧可见血管瘤(左图)全血细胞计数、红细胞沉降率、c反应蛋白以及抗核抗体检测均未见异常右侧肢体磁共振成像(mri)(stir 成像)显示股四头肌、臀肌和髌上关节间隙之间有一个大的、分叶状的、多分隔的高信号软组织团块影,没有关节积血或膝关节病的证据钆静脉造影见异质高信号(右图),符合静脉畸形的表现患者对硬化疗法临床反应很好
静脉畸形是一种先天性的低血流血管畸形,主要由杂乱、膨胀的静脉组成,由正常的静脉进行沟通在膝关节,静先天耳畸形治疗脉畸形导致偶发的关节出血,反复关节出血可造成类似于血友病的慢性病变患者也可能发生静脉血栓并导致剧烈的疼痛体检时发现青紫色皮损或明显的浅静脉可以为诊断提供线索,大型的静脉畸形可因病灶内反复形成的微血栓导致低纤维蛋白原血症和d二聚体升高(tsai a, chaudry g, spencer s, kasser jr, alomari ai.膝静脉畸形误诊为幼年特发性关节炎. j pediatr orthop 2011;31:683–90)mri在病情鉴别上起着重要的作用(dalmonte p, granata c, fulcheri e, vercellino n, gregorio s, magnano g. 膝右耳先天性畸形无耳道关节内静脉畸形. j pediatr orthop 2012;32:394–8)治疗应视患者具体情况而定,可供选择的有硬化疗法和滑膜切除术等
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