病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗
㈢静脉曲张、溃疡和坏疽 动静脉瘘存在的部位,常首先表现为局部静脉显著曲张瘘孔较大时,曲张的静脉有搏动可并发皮肤溃疡、皮炎和出血少数病人由于远端肢体血液循环障碍,在足的远端和手部可出现溃疡和坏疽
㈡静脉血氧检查 病变部位静脉血氧测定比健侧相同部位静脉血氧含量增高
㈡皮肤胎痣、温度和结构的变化 先天性动静脉瘘常和先天性血管瘤并存在于同一部位,血管病为毛细血管状血管瘤蓝红色,有的平坦,有的高突于皮肤表现大小不等,有的为数厘米直径,也有环绕整个肢体静脉功能重型颅脑损伤不全时皮煞费苦心紫绀,动脉功能不全皮色苍白皮肤颜色可受体位改变影响皮温在瘘部增高gilmon和bolam曾报道有1例,病侧的皮温比健侧相同部位高达1.5℃瘘的近心端趋于正常,但远端皮温降低皮温增高常有局部出汗在动静脉瘘搏动性肿块表现,皮肤结构有腐蚀、萎缩的变化,皮肤薄而透明慢性静脉淤滞部位,皮肤有硬化增厚,失去弹性
【病因学】
1.动静脉瘘切除 将输入血管和血管累及致发育异常的肌肉切除浅表局限的先天性动静脉瘘,可进行局部切除或将受累的一组肌肉一并切除,可获得满意疗效在广泛性切除术中需注意保护神经颈面部先天性动静脉瘘,切除时要注意避免损伤面神经,病变在臀部避免损伤坐骨神经广泛性动静脉瘘切除而留下的组织缺损,老年性皮肤干燥需在手术显微镜做带血管蒂肌皮瓣移植术以修复缺损本院有7例动静脉瘘进行局部病变切除,6例术后效果良好,1例术后因肢体坏死进行截肢术
原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质,早期胚胎体节尚未形成时,在卵黄囊及体蒂的外中胚里,部分细胞集中形成大小不等的细胞群,称为血岛血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛血管的胚胎发育过程,大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段在网状期,如果扩大的血管交通集聚,并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘在组织学上可见到无数平行的血管融合不全,并多处互相交通,这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘在管干形成期,大体循环动静脉之间继续保留异常颅脑先天畸形广泛的交通称为大动静脉瘘至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传但desaive和bessone840例先天性畸形,仅7例提示有遗传史在妊娠早期,毒性感染,代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤,可影响正常的胎儿发育内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育
㈠肢体增长、增粗过度发育 青少年骨骼端尚未闭合交,动静脉瘘已存在,故患肢一般比健侧长,肢体周长增加这种肥大包括骨骼和软组织因素,骨骼延长和皮质增厚肢体之长度比健侧长2～5cm病人常感到肢体沉重、肿胀和疼痛有时有下腰部疼痛,这是因为肢体长度不等而出现现盆倾斜和脊术弯曲所造先天不足后天失调成
4.动脉内栓塞疗法 necoton在1967年首先报道经皮导管栓塞脊髓血管瘤,以后也用来治疗先天性动静脉瘘的治疗
先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中,发育异常,以致动静脉之间有不正常交通引起过去,先天性动静脉瘘有许多命名:如海绵状动脉瘤(cirsoid aneurysm)、葡萄状动脉瘤(racemose aneurysm)、蔓状丛状血管瘤(auqioma arterial plexiforne)、先天性静脉瘤(conqenital phlebarteriectasia)、还有klippel trenaunary syndrome和parkes-weber syndromemalan和puqlionis提出了一种简颅脑损伤单分类法,即根据静脉或动脉那一种组织占优势而进行分类他们认为绝大多数是静脉占优势
适应证 ①局部生长迅速的先天性动静脉瘘;②伴心力衰竭,病变累及邻近神经,引起疼痛或病变范围大,侵犯皮肤、易受损伤并发出血者,均应迟早进行手术
大多数先天性动静脉瘘在出生时就存在,一般隐伏,无任何临床症状,并不引起父母注意青春发育内分泌的影响、外伤、过度活动等因素往往会激发动静脉瘘病变活跃起来
⑶併发症:病人一般可在栓塞24小时后出现高烧达39℃以上,可能是由于肌肉和组织破坏所致;栓塞物可通过瘘口,进入肺动脉引起肺栓塞;如操作时无菌术掌握不严,可併发败血症;静脉淤滞可继发血栓形成,可导致肺栓塞
先天性动静脉瘘常是多发同,影响多个不颅脑外伤同平面对病变广泛的病例,多数学者都主张非手术治疗sako和vacro报道32例先天性动静脉瘘的治疗经验,其中21例进行手术治疗,5例治愈,8例改善,6例更严重,2例无变化先天性动静脉瘘累及一索肌肉组织的,切除术后肢体功能影响也不大
2.动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎术 病变范围广泛的病人,可进行动静脉瘘瘘口的近端动脉结扎结扎的动脉应该尽量靠近瘘口但动脉结扎术可造成肢体缺血、坏疽,的以应慎重考虑上海中山医院有1例先天性动静脉瘘,从肩部伸延到前臂,病变范围广泛进行锁骨下动脉结扎术,术后引起肢端坏死、疼痛、最后做肩关节解脱术
根据瘘口大小和发生部位,一般可分三型:①干状动静脉瘘,在周围动静脉主干之间在横轴方向有交通支多数的瘘口先天性耳朵畸形治疗费用稍大,所以动静脉之间分流也多在病变部位可出现杂音、震颤、静脉曲张和蜿蜒状动脉瘤②瘤样动静脉瘘:在周围动静脉主干之间,横轴方向有细小众多的交通支,而且累及局部软组织和骨骼,局部组织伴瘤样的篾宾主张一般血液分流量较少,局部无杂音和震颤③混合型:有干状和瘤样的多发性动、静脉交通
先天性动静脉瘘
【病理改变】
3.动静脉瘘的主要动静脉分支结扎术 病变广泛或深怪的动静脉瘘,伴有出血、感染和溃疡经动脉造影明确动静脉瘘的主要分支可进行分别结扎分支血管,上海中山医院有3例这种手术治疗,术后症状有改善
㈠动脉造影 当决定手术治疗和了解既往做过手术后动静脉瘘的残留情况,需做动脉造影术动脉造影能显示动静脉交通的情况,但有时较困皮肤干燥性湿疹难,造影显示许多不正常成团血管,就无法辨认动静脉直接交通输入主干动脉由于血流增加可扩张,纡曲;造影剂在瘘部积聚;输出静脉曲张等改变来诊断先天性动静脉瘘
根据病史和体格检查,诊断一般并无困难先天性动静脉瘘伴有静脉曲张因此,在青年或儿童中,当发现静脉曲张而无明显原因时,尤其发现为单侧或不常见的部位,须考虑先天性动静脉瘘之可能如发现患者肢增长、增粗、多毛、易出汗等疾病,则诊断更无疑问
⑴栓塞物质:理想的栓塞物是对放射线不透光,对人体无毒性反应,能使动脉或静脉永久性栓塞常用的有:明胶海绵、硅塑料(silieone)、异丁-2-2氰丙烯酸盐、聚乙烯醇、金属圈等
⑵栓塞术注意事项:进行动脉栓塞前,需做病变部位的血管造影老年性皮肤干燥症,明确了解先天性动静脉瘘的主要供应血管和静脉回流情况根据病变部位和血流的特点,选择不同导管和理化特性的栓塞物质需防止细小的栓塞物通过瘘口进入肺动脉导管要尽量告诉栓塞部位需避免栓塞物质逆流到正常脏器的供应动脉,特别是面、颈部要在荧光屏监视下,将栓塞物缓慢地注入
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