睾丸和阴囊的其他先天性畸形
(二)婴儿鞘膜积液 正常情况下腹膜鞘突在出生前从腹股沟管内环处和睾丸之上部两处开始闭合,使精索部鞘突逐渐成为一纤维索,仅睾丸部的鞘突保留鞘膜囊,内含少量浆液,液量多于正常时称鞘膜积液由于鞘膜闭合不全或反常,使鞘膜囊位置、形状发生变化,形成不同类型鞘膜积液积液发生在睾丸鞘膜囊中称睾丸鞘膜积液;精索部鞘突完全未闭合,鞘膜囊与腹腔相通称为先天性或交通性鞘膜积液;精索部鞘突在内环处闭合,下面精索部鞘突与睾丸部鞘突仍为一囊,称婴儿型鞘膜积液;精索部鞘突在内环和睾丸以上均闭合,而在两闭合处之间保留一囊腔称精索鞘膜积液,先天小耳畸形造耳术在女孩称圆韧带囊肿(nack囊肿)据统计出生后腹膜鞘突未闭者约80～94%,少量积液可能在6个月～2岁内自行吸收而消失但6～18个月内如积液量逐渐增多,或没有吸收趋势则需治疗可先试用注射疗法,无效时或交通性鞘膜积液者宜手术,施行鞘突高位结扎及鞘膜开窗术
(一)隐睾症 或称睾丸下降不全近年隐睾的内分泌功能测定及组织学超微结构的研究表明,治疗最适年龄应在1～2岁,即在隐睾出现组织结构退行性改变之前进行除伴有斜疝等解剖因素者外,单侧或双侧隐睾均应首选内分泌治疗其目的是促进睾丸发育,使已退化受损的leydig细胞和sertoli细胞功能恢复或改善,并增加睾丸酮分泌促使睾丸下降对可扪及型隐睾可选用①hcg(绒毛膜促性腺激素)疗法,有效率14～52%,先天性耳朵畸形整容剂量1500u,隔日肌注,共9次,总量为13500u②lh-rh(黄体素释放激素)疗法,有效率29～38%,剂量1.2mg/d,分3次鼻雾,4周为一疗程③lhrh+hcg疗法,有效率可达80%,剂量lh-rh1.2mg/d,分3次鼻雾,持续4周后可加用hcg1500u,每周1次,共3周睾丸未降者即施行睾丸固定术,采用肉膜囊固定法疗效最佳对未扪及型隐睾首先进行定位,然后计划手术,术后补充hcg治疗,以促进睾丸发育
隐睾的病因尚有待探索临床所见精索血管或精索管过短,腹膜后纤维性粘连,腹股沟管发育异常,睾丸引带缺如等解剖因素可阻碍睾丸下降但通过内分泌功能测定研究,认为睾丸下降是由雄激素为媒介的过程,需要有完整的下丘脑-垂体-性腺轴,任何影响这条途径的畸形、失调、雄激素脑血管畸形的症状合成或作用的缺陷,均可导致睾丸未降
(一)隐睾症 或称睾丸下降不全其发生率在足月儿为3.4%,未成熟儿达30.4%生后3～6个月内由于血清睾丸酮水平的高峰,尚有可能导致继续下降,故至1岁时为0.8%,此后不再下降睾丸滞留在腹膜后或腹腔内占25%,腹股沟管部位占75%,计有50%发生在右侧,30%在左侧,20%为双侧性有遗传倾向,家庭发生率接近14%双侧隐睾不育率大于90%,单侧为50%睾丸固定术后仍有25%单侧及50%双侧隐睾者无生育力隐睾恶变率为正常睾丸的30～50倍,睾丸肿瘤有8～15%发生于隐睾
近年隐睾的内分泌功能测定及组织学超微结构的研究表明,治疗最适年龄应在1～2岁,即在隐睾出现组织结构退行性改变之前进行除伴有斜疝等解剖因素者外,单侧或双侧隐睾均应首选内分泌治疗其目的是促进睾丸发育,使已退化受无脑儿损的leydig细胞和sertoli细胞功能恢复或改善,并增加睾丸酮分泌促使睾丸下降对可扪及型隐睾可选用①hcg(绒毛膜促性腺激素)疗法,有效率14～52%,剂量1500u,隔日肌注,共9次,总量为13500u②lh-rh(黄体素释放激素)疗法,有效率29～38%,剂量1.2mg/d,分3次鼻雾,4周为一疗程③lhrh+hcg疗法,有效率可达80%,剂量lh-rh1.2mg/d,分3次鼻雾,持续4周后可加用hcg1500u,每周1次,共3周睾丸未降者即施行睾丸固定术,采用肉膜囊固定法疗效最佳对未扪及型隐睾首先进行定位,然后计划手术,术后补充hcg治疗,以促进睾丸发育
(二)婴儿鞘膜积液 据统计出生后腹膜鞘突未闭者约80～94%,少量积液可能在6个月～2岁内自行吸收而消失但6～18个月内如积液量逐渐增先天畸形学多,或没有吸收趋势则需治疗可先试用注射疗法,无效时或交通性鞘膜积液者宜手术,施行鞘突高位结扎及鞘膜开窗术
病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗
根据睾丸所处位置分为腹内型、腹股沟管型、管外型及不能扪及型因寒冷刺激,紧张姿势可使提睾肌收缩造成睾丸未降的假象故要求检查室及诊断者双手保持温暖年龄在6个月以上患儿宜取盘腿位、立位及卧位等不同体位检查,以便确定睾丸未降及其分型并须鉴别回缩睾与异位睾对不能扪及型可进行b超或ct定位,并可采用腹腔镜检查对双侧不能扪及型病例,应先作hcg试验,肯定存在功能性睾丸后再作定位检查
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