小耳畸形是耳廓先天性发育不良，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形；小耳畸形综合征在国内有人称为先天性小耳畸形。在我国，小耳畸形发病率男性多于女性，男女比例约为2:1，以右侧畸形较多见，双侧者在10%左右。
发病原因：多数小耳畸形综合征患者不能发现特殊的致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆性等母体因素也可能是小耳畸形的发生原因之一。有人报道妊娠初期妇女服用镇静剂酞胺呱啶酮生下耳颌畸形的婴儿，动物实验也证明某些化学药物可能导致耳颌畸形。
小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分3度I度：耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端
Ⅱ度：耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状、舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁
Ⅲ度：残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。
对于耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。
针对小耳畸形的不同程度将采用何种治疗策略？
I型：采用患侧耳廓畸形（招风耳、杯状耳）矫正，耳廓复合组织片游离移植。即：将从正常侧耳廓切取三角形皮肤-软骨-皮肤复合组织，移植到患者耳廓相应的位置，通过缩小正常侧，增大异常侧的调整策略，从而达到双侧耳廓大小对称。本手术方法损伤较小，效果理想。主要手术要点是选取合适大小的复合组织片的位置移植到患侧理想的位置，提高复合组织移植成活率是保证手术成功的关键，复合组织片的耳轮边宽度不宜超过1.5cm。
Ⅱ型：以往均采用耳廓再造术，现根据耳廓上部耳廓软骨卷曲、折叠的程度可选择两种手术方式。如果耳廓软骨组织量较多，可选择1期手术舒展松解卷曲折叠的软骨，形成类似于I型的耳廓形态，一年或更长的时间再行2期手术进行复合组织移植调整双侧耳廓的大小。如果耳廓软骨组织折叠卷曲的组织量较小，无法形成具有类似I型的耳廓形态，且耳廓大小明显不足正常侧耳廓的3/4，则选用肋软骨采取、耳支架成形耳廓再造的手术方法。对于II型先天性小耳畸形耳廓软骨舒展松解成形的手术时机选择非常关键，作者认为越早进行越易获得理想的效果，通常在出生后2-3个月内进行外戴耳畸形矫正器的保守治疗，条件允许应持续到1.5-2岁时进行耳廓软骨的舒展成形手术，这样在不影响耳廓软骨发育的情况下，充分的缓解。
Ⅲ型的先天性小耳畸形是最为常见的类型。由于缺失的耳廓组织量较多，只能采用各种不同的术式进行耳廓再造术。在Ⅲ型的先天性小耳畸形中，残耳组织的充分利用至关重要。残耳组织最常见的可以形成理想的耳垂结构，其次可以形成耳屏、耳轮脚、对耳屏等，残耳的软骨可以通过带蒂移植增加耳颅角高度抬高耳轮。Ⅲ型的先天性小耳畸形残耳组织的合理充分利用及其与再造耳廓的完美结合，才能重建出与正常耳廓形态相近、栩栩如生的外耳廓。作者认为采用皮肤扩张的方法进行耳廓再造术应该是各种耳再造术中的首选术式。扩张法耳廓再造术主要从三个方面解决了耳廓再造术中的难题：首先扩增了无毛区皮肤的组织量，使再造耳廓覆盖支架的皮肤完全为无毛发的皮肤，其次使无毛区的皮肤变薄，能充分体现雕刻的耳支架的结构，使再造的耳廓解剖结构清晰，立体感逼真，耳廓总体变薄而不显臃肿。
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