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先天性小耳及外耳道闭锁

                    

先天性小耳及外耳道闭锁常合并发生,系胚胎发育过程中第一,第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致,可伴有第一咽囊发育不全所引起的咽鼓管、鼓室或乳突畸形。

          

畸形分级一般可按畸形发生的部位和程度分为3级。

1、第1级耳廓小于正常各部尚可分辨,外耳道存在或部分闭锁,鼓膜存在。听力尚未可。

2、第2级耳廓基呈条索状突起,相当于耳轮,外耳道闭锁,鼓膜及垂骨柄未发育。锥砧二骨融合者占1/2。镫骨已育或未育。此为临床常见类型,约为第1级的2倍,呈传导性聋。

3、第3级耳廓残缺,仅有零星而规则的突起。外耳道,听骨链畸形,有内耳功能障碍,发病率最低,约占2%。第2、3级畸形可能伴发颌面发育不全称TreocherCollins综合征,其特点为掩、颧、上颌、下颌、口、鼻等积形。伴小耳、外耳道闭锁及听骨畸形。

治疗:对第一型可不予处理,对第二型,可作外耳道成形术及鼓膜、鼓室成形术,术后可获实用听力,第三型,由于畸形严重,内耳功能丧失,目前不能手术。双耳畸形而耳蜗功能良好者,应早期进行手术,一般以在2~5岁时较好,不宜过晚,以免影响语言学习。单侧畸形而另侧正常者,一般以在8~9岁或更晚些时施行手术为宜.便于取得病人合作。

          

地   址:漯河市泰山路南段与湘江路交叉口向南50米路东

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