耳畸形为先天性耳廓发育畸形，畸形轻重程度可有很大不同。最重度畸形表现为无耳，最轻者呈现近似耳廓的形态，但明显小于正常。这两种情况都较少见。
绝大多数小耳畸形，系由皱缩而无耳廓形态的小块软骨团，和外形较正常但向前上方移位的耳垂所构成。无外耳道和鼓室、且听骨发育不良，有听力障碍。先天性小耳并非罕见。
据统计其发生率约为1:。单双侧之比约为8:1。因耳廓位于明显部位，其形态失常对患儿心理发育极为影响。治疗主要有手术修复，施行全耳廓再造术。疗效尚好。
耳畸形- 临床表现耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。轻者近似正常耳廓外形，但明显偏小。重者耳缺损，仅留不规则之赘状物，内含软骨，耳垂发育差，有移位。可伴外耳道闭锁，或同侧颜面发育不良。
按照畸形程度，临床上最常用的分型为Ⅲ度：
Ⅰ度：耳廓较正常为小，外耳道及鼓膜存在，适应听力尚可。
Ⅱ度：耳廓畸形，外耳道闭锁，鼓膜及锤骨柄未发育，砧骨体与锤骨小头融合，镫骨巳育或未育。呈传音性聋，此型多见。
Ⅲ度：耳廓畸形较重，外耳遭闭锁，听骨畸形，合并非鳃源性内耳畸形。内耳功能丧失。
Ⅱ度、Ⅲ度有时伴有颌面发育不全，称Treacher-Collins氏综合症。颞骨CT：外耳遭闭锁，鼓室狭小，听骨畸形。
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