先天性血管畸形（CVM）是在胚胎发育阶段由于原始血管系统的发育异常引起几乎累及循环系统的复杂病变，包括动静脉、毛细血管和淋巴管。病变主要常见于下肢和头面部，出生时即存在，体征和症状通常不明显，病情一般进展比较慢，随生长发育表现出明显的症状和体征。
主要临床表现包括皮肤血管瘤和血管痣，患侧肢体增粗、增长，严重的浅静脉曲张，皮肤发红、发热，血管杂音等，经常伴有多种其他症状和畸形。Klipple-Trenaunay综合征血管瘤和血管痣是最早出现的症状，数目和范围不等，极少数患者遍及整个肢体、躯干或者健侧肢体。患侧肢体增粗、增长，原因在于静脉回流受阻、淋巴系统病变和肢体微动静脉内瘘。明显的浅静脉曲张，为原发性静脉扩张或者继发性静脉高压倒流所导致，临床以外侧静脉畸形比较常见，称为“反大隐静脉曲张”。除典型三联征之外，还会出现肢体肿胀、色素沉着、皮炎、溃疡、淋巴系统化病变、并指（趾）和髋内翻畸形等。先天性动静脉瘘则表现为皮温高，严重的浅静脉曲张，局部可以触及震颤或者闻及血管杂音，甚至能出现缺血，远段组织缺血，回心血量增加，导致心力衰竭等。临床经常有血管畸形患者在行静脉曲张术后很快复发，甚至有些先天性下肢深静脉缺如患者，术后出现肢体肿胀，严重者面临肢体的丧失。
常用的检查方法包括：⑴X线摄片，可见肢体软组织和骨骼肥大、骨皮质增厚；⑵动脉或者静脉造影检查，可以充分了解病灶与动静脉主干的关系，特别是在一些动静脉畸形、动静脉瘘病例的介入栓塞前，有必要仔细地评估动静脉；⑶双功彩超，能提供血管的解剖学信息，而且能初步确定病变的范围，更能利用血流频谱了解血流动力学信息，在鉴别淋巴管畸形、静脉畸形或者动静脉畸形时，经常用于术前筛选、定性和术后随访；⑷CT或者CTA，是近年来常用的检查技术，可以明确血管畸形的部位，对骨骼破坏和静脉石有比较好的显示；⑸MRI检查，在TW2加权像上可见高强度清晰的血管病变影像，应用MRA技术，可以清晰地显示病灶的全貌，可以从三维角度，评估病灶的部位、范围、与周围组织结构的关系，有比较重要的价值。
根据病变的具体情况，手术主要包括：⑴外科切除，是“治愈”某些血管畸形的唯一方法，但是手术范围广，并发症的发生风险高；⑵血管腔内治疗，主要有弹簧圈、聚乙烯醇泡沫颗粒栓塞术，这些已经成为外科治疗无法治愈的超干型病灶的首选方案；⑶硬化剂治疗。
来源：
余召军，周为民.下肢静脉曲张的鉴别诊断和治疗.《血管与腔内血管外科杂志》，年，第2卷第1期：71-76.
《血管与腔内血管外科杂志》
.07.16
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