3 临床表现
1 流行病学
2 病理生理
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5.5 相关动脉瘤的处理 avm中超过50%的患者有动脉瘤存在
avm患者最常见的就诊原因是颅内出血,其高病死率和致残率与囊状动脉瘤破裂及高血压性脑出血不相上下小畸形、单一深静脉引流、高灌注压、畸形血管深度等因素增加了出血的危险性供血动脉的压力可通过超选择微导管测定,也可在常规造影时根据供血动脉的直径及血流速度粗略估算脑室内及蛛网膜下隙出血患者的预后要好于脑实质内出血,考虑可能是由于avm破裂出血后,血液进入脑室或蛛网膜下隙的广泛空间而对脑实质压迫较轻所致对于年龄与出血之间关系的研究,有的资料是相矛盾的,有学者认为是青年期高发,另有学者认为任何年龄段都可能发病16%～53%的患畸形无脑儿的图片者首发症状是非出血性癫痫,多数表现为局灶性发作,大发作占癫痫患者的27%～35%除了一些应用抗癫痫药物预防癫痫发作的研究外,很少有关于avm患者癫痫发生率的研究报道有些研究也肯定了avm及其出血史与癫痫之间的关系7%～48%的患者表现为头痛,其发作频率、持续时间及严重程度均无特殊性,4%～8%的患者有渐进性局灶性神经功能缺失表现,有学者提出是由于“盗血”所致,还有学者认为是静脉压过高及畸形血管的占位效应引起
动静脉畸形是由异常动脉和静脉之间通过1个或多个瘘口直接相连而成,动静脉之间多无毛细血管床,其内小动脉缺乏弹力层及内膜,瘘管血运多处于高灌注、高血流量状态,而临近脑组织的血管则处于低血流量状态高灌注压易导大s先天右耳畸形致静脉弹力层异常增厚而不能保持正常弹性avm被认为是由于胚胎期、胎儿期或出生后脑血管发育异常所致,其结局为处于静止状态、继续生长、破裂出血或自然消失删的供血动脉可为1支,也可为多支较大的、复杂的畸形血管大多呈楔形,基底位于皮质,大部分向脑深部延伸,其顶点可达脑室壁由主要脑动脉分支供血的较大的avm,一般位于主要动脉末端分支的交界带,另一些avm的供血动脉来自颈外动脉或椎动脉的硬脑膜分支,深部供血来自脉络膜动脉或供应基底结、内囊及丘脑的小血管,位于白质内的深部avm血供来自深浅两组动脉,位于基底结、丘脑和脑干的avm通常由小的深部穿支动脉供血限于皮质的畸形血管通常通过皮质静脉引流,大的或深部畸形血颅脑损伤管则需要通过深部和皮质静脉两种途径引流10%～58%的avm患者有典型的动脉瘤改变,其可能出现在avm的边缘、供血动脉的近端或远端、或者位于畸形血管团内部,内部动脉瘤的破裂危险要高于其他部位引流静脉的异常改变,如扭曲、扩张或静脉性动脉瘤常常压迫邻近组织,导致静脉血栓形成,甚至破裂出血一些供血动脉在瘘口的远端仍然供应邻近脑组织avm的供血动脉或引流静脉的单一血管上可有多个瘘口,供血动脉可出现不规则狭窄,称为“高流量血管病”,这种血管病类似于烟雾病,治疗时栓塞导管不能进入其内部
4 影像学检查
40岁以下的男女发病率基本相同在美国,每1000人中有1人患avm,卒中患者中有2%是avm破裂所致一般认为病变是先天性先天无脑儿的,没有家族性,而且大多为零散发病avm患者颅内出血发生率为30%～80%,首次出血一般发生在20～40岁,破裂的危险无性别差异avm的年出血率为2%～4%已出过血的患者再出血的概率为4.5%～34.4%,出血后第1年内再出血的概率为6%出血者中有5%～10%死亡,30%～50%遗留永久性的神经缺失
脑动静脉畸形(brain arteriovenous malformation avm)是指脑实质内异常扩张的动、静脉形成的混乱血管团,不但其治疗较为棘手,且方法选择尚缺乏统一标准现对其流行病学、病理生理、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展综述如下
5 治 疗
5.6 联合治疗有些病例可以进行多种方法的联合治疗对于那些外科手术不易切除的巨大的或位于深部、对放射治疗来说又过大的av先天性小儿耳畸形m,先采用血管内栓塞可在外科手术前减少病变的血流量,特别是阻塞深部供血动脉可以减少外科手术的风险在一些较大的avm,放射治疗也可用于局部栓塞或局部切除的辅助治疗
avm可通过ct、cta、mri、mra或dsa等检查发现ct仅对发现急性出血较敏感,而其他检查对观察avm细节更有帮助cta较mra能更好地显示血管细节,mri和mra显示病变周围情况较好,功能mri可帮助判断周围脑组织功能情况,漫射张肌成像(diffusion-tensor imaging)有利于分辨重要的白质柬血管造影被公认是观察血管构造的“金标准”,并可排查供血动脉有无动脉瘤、引流静脉有无血栓及各血管走行等造影检脑血管畸形遗传查的危险包括卒中、动脉损伤及造影剂反应等,但其概率小于1%
5.1 风险评估一旦确诊avm的存在,就要慎重权衡治疗与否的利弊目前,还没有基于随机化可控制的相关标准来指导临床最常用的外科治疗风险评价方法是spetzlermartin分数量表,它是结合病变大小、引流静脉形式及病变位置等进行综合评定有统计显示,s-m1、2、3级患者手术后遗留神经功能缺失的风险3cm的删,病变越大出现并发症的概率越大,治愈的可能性越小阶段性放射治疗较大avm(包括4、5级的avm)的早期疗效已有报道,其原则是在不同时期处理avm的不同部分处理动脉瘤的难易程度不同,如动脉瘤不在avm的供血动脉上,其处理方法与非avm颅内动脉瘤的方法相似;如其位先天性耳廊畸形于avm供血动脉上,处理起来则较为复杂有报道,一些直径7mm的动脉瘤,在治疗avm前行显微外科夹闭或血管内弹簧圈栓塞是必要的,而位于畸形血管团内部的动脉瘤,则可以在治疗avm时一并处理
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