在日常生活中，你可能看到过这样的孩子，他的耳朵小小的只有一点点；也可能看到过有的孩子耳朵较大，耳廓呈满帆状，其实这些一般都是先天性的耳畸形。
胚胎的发育可分为三个时期：第一期为细胞和组织分化前期；第二期为细胞和组织分化期；第三期为器官和功能分化期。常见的致畸因子如病毒、射线、化学物质、机械损伤等，一般在第二期和第三期的初期最易引起畸形发生。
一先天性外
1.先天性耳廓畸形
由第1和第2鳃弓发育异常所引起。耳廓的外形因人而异，可以表现为位置、大小、形态各方面的畸形。
（1）无耳症耳：凡是耳廓未发育的人称为无耳症，表现为一侧或两侧无耳廓，常伴有中耳畸形；
（2）招风耳：由于舟状窝和耳轮过于向前下方倾斜，耳廓突起如满帆，与头部所形成的角度比正常者要大，称为招风耳，但对听觉影响甚微；
（3）小耳：耳廓发育不全，而且比正常者小。常伴有外耳道、中耳畸形。
2.先天性耳前瘘管
先天性耳前瘘管为胚胎第1鳃沟的余迹。其外口常位于耳屏上、耳轮升部起始处或耳屏之前。这种瘘管多为盲管，深浅、长短不一，复杂者可绕到外耳道的前壁，或与鼓室、咽部相通，一般根据其外观很难推测瘘管范围。
3.先天性外耳道闭锁
这是耳部比较少见的畸形，男性多发，而且常发生在右侧，也有两侧都闭锁者。此症多有耳廓畸形，患侧外耳道没有孔道，有时候可能是软组织闭锁，但多为外耳道骨部闭锁，鼓膜缺失。
（3）小耳：耳廓发育不全，而且比正常者小。常伴有外耳道、中耳畸形。
2.先天性耳前瘘管
先天性耳前瘘管为胚胎第1鳃沟的余迹。其外口常位于耳屏上、耳轮升部起始处或耳屏之前。这种瘘管多为盲管，深浅、长短不一，复杂者可绕到外耳道的前壁，或与鼓室、咽部相通，一般根据其外观很难推测瘘管范围。
二先天性中耳
先天性中耳畸形，可伴有身体其他部位畸形，与外耳畸形同时发生的例子较为多见。
1.听骨链畸形
听骨链畸形以镫骨畸形最为常见，其次是砧骨。
2.面神经颞骨段畸形
面神经为第2鳃弓的神经，是穿越骨管最长的颅神经，因此极易发生畸形。面神经颞骨段的畸形有：
（1）面神经水平段骨管缺损，一部分面神经直接位于鼓室黏膜下；
（2）面神经水平段与垂直段的交接处高于外半规管；
（3）面神经垂直段向前或向后移位；
（4）面神经垂直段分成2支或3支，出茎乳孔前又融合在一起。
三先天性内耳畸形
先天性内耳畸形是指发生在产前期、围产期或产期，出生后即已存在的内耳畸形。先天性内耳畸形既可为遗传性，也可是非遗传性；可发生于一侧，或双侧同时受累。临床表现以感音神经性聋为主。
1.米歇尔型畸形
是内耳发育畸形中最严重的一种，内耳可能完全未发育，在某些病例中，颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传，常伴有其他器官的畸形和智力发育障碍。
2.蒙底尼型畸形
耳蜗底周已发育，第2周及顶周发育不全；耳蜗水管及内淋巴管前庭池可合并畸形；半规管也可缺失或大小不一；两窗畸形等。为常染色体显性遗传，可单耳也可双耳受累。
3.先天性前庭水管扩大
或可称为大前庭水管综合征（LVAS），可出现早发性感音神经性聋，也可在轻微的头部外伤后发生突聋和眩晕；可伴有内耳蒙底尼型畸形。CT和MRI检查显示前庭水管直径扩大，内淋巴囊也会扩大。
德州惠耳听力助听器验配中心提醒：助听器佩戴需专业“验配”，选择专业的助听器验配中心和助听器验配师至关重要！
惠耳听力是一家专业从事耳聋康复、助听器验配、助听器等听力设备研发的国家级高新技术企业。
惠耳听力，始于年，是一家专业从事耳聋康复、助听器验配、助听器等听力设备研发的国家级高新技术企业，同时也是浙江中医药大学听力与言语科学学院的实习基地，多年来努力为广大耳聋患者提供国内外先进的听力技术与助听器产品，并在浙江、上海、北京、江苏、山东、河南、湖南、江西、安徽、福建、湖北等省市的多个地市县设有连锁机构，是国内人才层次高，技术好，设备先进，规模大的听力服务连锁机构，特邀一大批知名的教授博士为您提供一对一康复指导，每年为上万名耳聋患者提供帮助，赢得了广大听障患者的信任与赞扬。
如果我们的努力得到您的认可，那欢迎您把本条中科白癜风专家国庆会诊中科白癜风新年优惠享不停
