暴XX，女，年8月出生，足月顺产，否认感染史，否认家族遗传史，否认黄疸史，否认耳毒性药物史，新生儿听力筛查未通过。
医院的检查报告如下：
1、声导抗：左右耳均为A型
2、耳声发射：双耳均未通过
3、听性脑干反应：气导左耳反应阈65dBnHL，右耳反应阈70dBnHL
骨导左耳反应阈20dBnHL，右耳反应阈20dBnHL
4、多频稳态（ASSR）结果如下：
因孩子年龄较小，未获得影像学资料。
诊断：左耳中度传导性听力损失伴I型耳畸形，右耳重度传导性听力损失伴I型耳畸形
经王教授会诊，该患儿双侧外耳1级畸形，双侧外耳道正常，左耳中度传导性听力损失，右耳重度传导性听力损失。
王教授给出干预方案：
1、单侧骨导助听器（PontoPlusPower）
2、双耳气导细线耳背式助听器（RIC）
3、双耳气导普通耳背式助听器（BTE）
并且通过真耳分析仪器进行气导助听器调试，chirp—ABR设备分别进行气导助听器效果评估以及骨导助听器效果评估。调试结果及效果评估见下图：
气导助听器真耳分析报告：
（骨导助听器真耳分析于年AAA会议亮相美国，预计今年6月引进至杭州聋儿康复中心，届时可进行骨导助听器真耳测试）
骨导助听器（PontoPlusPower）效果评估（右耳）：
气导助听器效果评估（右耳）：
从上图可以看出，无论选择哪种方案助听效果均达到正常范围，效果较明显！
但此病例较为特殊，因其外耳1级畸形，根据美国听力学学会聋儿临床放大指南：
如果外耳与外耳道足以支持耳模的耦合装置，应建议使用气导助听器；
如果外耳与外耳道不足以支持耳模的耦合装置，应建议使用骨导助听器。
故王教授建议先为其取耳样，加急定做耳模，待耳模做好后看外耳与外耳道是否可以耦合耳模，再选择干预方案。下图是该患儿两种助听模式配戴效果图：
骨导Ponto配戴效果图：
气导普通耳背式助听器（BTE）配戴效果图：
虽然细线耳背式助听器（RIC）体积比传统耳背式助听器小重量更轻，可以减小助听器对耳廓的压力，但细线较软，对助听器的支撑力不够，助听器戴在耳朵上反而固定不牢，容易脱落。故选择传统耳背式助听器，利用传声管的支撑力将助听器支撑起来，再将助听器稍向内旋转贴住头侧，并将助听器绑上细绳，可有效防止助听器脱落，配戴更稳固，同时也减轻助听器对于耳廓的压力。
分析讨论：
对于此类小耳畸形的患者，临床上的处理方案遵循美国听力学学会聋儿临床放大指南：如果外耳与外耳道足以支持耳模的耦合装置，应使用气导助听器；如果外耳与外耳道不足以支持耳模的耦合装置，应使用骨导助听器。针对此案例中，患儿选择骨导助听器或者气导助听器效果均可，但考虑其外耳与耳道可以耦合耳模，选择双耳气导助听器干预，可以获得双耳听觉，改善声源定位、噪声下的言语识别等。双耳选配骨导助听器也可以获得双耳听觉，但目前考虑经济等因素临床应用未广泛展开。
（注：照片均取得家长同意拍摄，仅作案例讨论）
以上来源杭州聋儿康复中心韩一鸣研究生案例分享
王永华王永华教授年毕业于浙江中医学院中医系，获医学学士学位。一直从事耳聋防治与康复的临床、科研及教学工作，曾多次应邀赴美国、加拿大、丹麦、德国、澳大利亚进行学术交流。年建立了国内第一个听力学本科专业，提倡产-学-研特色的本科教育，注重创新型、实用型人才培养，并初步取得成效。在年又创建了国内第一个听力学硕士学位。作为省重点扶植学科的青年学科带头人，领导本学科跻身国家特色专业、浙江省高校本科重点专业建设行列。对聋儿家庭康复模式及全数字助听器的产业化发展有较深入的研究和实践，至今已康复了多名聋哑儿童，使他们康复、重返有声世界，取得了令人瞩目的社会效益。获全国残疾人康复先进个人、浙江省优秀教师、享受国务院特殊津贴的专家等多项荣誉。
杭州国际听力中心介绍
1、专业的学科背景
杭州国际听力中心是浙江中医药大学耳聋康复研究所和杭州市聋儿康复中心的门诊部，隶属于浙江中医药大学和民政厅管理的浙江省AAA级事业单位。是浙江中医药大学听力学院临床听力学专家门诊及实践教学基地。是定期国内外专家门诊及台湾人工耳蜗会诊中心。浙江听力与语言康复医学专业委员会主委单位。我们还有人工耳蜗和耳聋基因门诊，医院听力中心，中国聋儿康复中心，医院耳鼻喉科专家每季度定期前来现场会诊指导。2、先进的技术检查设备门诊有业内最先进的技术设备，可以更加全面地对患者的听力进行客观主观双重判断，使测试结果更准确，从而才能更好地进行听力康复的指导和评估。以下项目都是有设备可以检查的。主观检查（听力检查的精标准）：1）纯音测听
2）行为观察测听：行为观察测听（0-6个月）、视觉强化（6个月-3岁）、游戏测听（3岁--6岁）。3）客观检查：（1）耳声发射（OAE）：诊断型耳声发射，比用于新生儿筛查用的耳声发射，更准确，可以进一步确诊是否具有听力损失。（2）听觉脑干诱发电位（ABR/骨导ABR）：听觉脑干诱发电位，是客观评估听力损失的检查，可以在儿童睡着的状态下观察其听觉通路的情况。（3）多频稳态诱发电位（ASSR）：可以分频率地检查儿童各个频率的听力损失，从而判断其听力损失的类型，以便进行听力的康复指导。（4）高分辨CT、MRI（核磁共振）：检查是否有大前庭，可以提前一周预约。（5）耳聋基因筛查：对于遗传性听力损失的儿童可以对其进行基因筛查，从而减少听力损失婴幼儿的概率。（6）声阻抗检查：检查是否有中耳炎。（7）助听器评估设备：声场测听评估佩戴助听器或耳蜗效果的检查。（8）脑干诱发电位（chirp-ABR气导、骨导和声场检查）：是目前国内最先进的脑干诱发电位，不仅可以用于对裸耳听力损失进行客观检查，还可以用于助听后的评估。是全国唯一一套客观评估助听器或耳蜗助听后的评估设备，可做普通的ABR（普通的ABR检查结果只能了解听力大概情况）或分频段的ABR检查（可以将助听前后每个点都检测出来，并能直观的知道佩戴助听器后小的声音能不能听到，讲话声能不能听清楚，都能准确评估，否则孩子戴了助听器效果好不好就不知道了）。（9）助听器检测仪(真耳分析)：可以在不需要儿童或高端用户配合的情况下，根据不同患儿或用户的听力损失情况及耳道大小，对助听器进行智能的调整，从而使助听器达到最佳符合儿童听力或高端用户损失的状态。而不只是简单凭借听力师的经验调试。（10）此外还可以进行言语测听和言语训练等。杭州国际听力中心检查费用实惠，且检查数据准确。
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