一、先天性外、中耳畸形的病因
–胚胎期第一、二鳃弓及其第一鳃沟的发育异常，常伴发颌面部或其他部位的畸形。?遗传学因素?环境因素：辐射?镫骨动脉闭塞?孕期感冒?先兆流产?贫血?药物和中毒?营养不良。
二、临床表现
?耳廓不同程度畸形?听力下降?学语及智力障碍?心理发育障碍——23.5%的患者存在较为严重的性格障碍,主要表现为自卑、怯懦、依赖、猜疑、神经质、偏激、敌对、孤僻、抑郁等。
三、检查及评估?外观检查?听力检查?影像学检查?精神心理评估?言语、智力发育评估?听力检查?及早进行?医院检查?客观检查为主，主观检查为辅
脑干诱发电位（ABR）、多频稳态音叉试验、电测听CT或MRI了解①骨性外耳道是否存在②乳突气化程度③鼓窦及鼓室腔大小④听小骨畸形⑤面神经⑥内耳畸形状况镫骨(2)开放的卵圆窗(1)一定体积的中耳腔(1)面神经无明显变异(1)锤砧复合体(1)乳突为气化型(1)正常砧镫关节(1)开放的圆窗(1)正常的外耳(1)??儿童从3岁到6、7岁开始形成最初的个性倾向??“关键期”或“关键年龄”,心理学上称之为“印刻”(imprinting)现象??父母态度??外界的嘲笑??过度关爱??适当引导。
四、先天性小耳畸形的治疗
??真耳??假耳
??行中外耳成形手术??声桥成形术??骨桥植入??BAHA??人工耳蜗
?目的改善听力?方法以手术治疗为主极重度感音神经性聋者---人工耳蜗传导聋者---中外耳成形、振动声桥传导聋者伴中耳发育不良---骨桥、BAHA混合聋者---耳道和鼓室成形+助听器、振动声桥
（1）时机：–单侧病例，6岁后可进行——存在心理问题；–双侧病例，宜在学龄前(3~6岁)治疗；–视其是否影响言语发育（2）术式：–经耳道进路；–鼓窦进路；–乳突进路
耳廓整形是全身整形最复杂，难度最高的手术，为了获得理想外观，往往需多次手术，目前耳廓整复的方法及优缺点：
1、直接法自体肋软骨雕刻移植术，重建耳廓2、水囊皮下置入技术3、骨整合假体修复技术4、“克隆”理论阶段
1.自体肋软骨——首选（优点：组织相容性好，柔韧度及硬度适中,不易顶穿皮肤；缺点：取肋骨时有一定损伤）；2.异体软骨——（组织相容性差，容易吸收及排斥）；3.人工材料——medpor等（组织相容性稍差，硬度高，易顶穿皮肤而外露）
水囊扩张法(四期）：–皮下水囊埋植–取水囊，植入耳廓支架–外耳道成形及耳垂成形–立耳或修整。
直接法（两期或三期）：皮下耳廓支架埋植；外耳道及耳垂成形；立耳。针对6岁-20岁左右的患者，一期：取肋骨皮下耳廓支架埋植；二期：外耳道成形及耳垂转位；三期：立耳。
材料分两部分：用于固定义耳的钛种植体。一般每一个义耳用2颗种植体即可；成形义耳的液体硅胶。分两步进行：第一步，手术：将固定假耳的钛支架植入乳突特定区域。第二步，假耳制做安装，一般在第一次术后3-4个月进行，需时间一周，但不需住院和手术。1、先天性小耳畸形，耳廓缺损。2、各种耳廓或外耳道良恶性肿瘤治疗或肿瘤破坏后造成耳廓缺损。3、颌面烧伤引起的耳廓畸形。4、颌面部大面积撕脱伤引起的耳廓畸形。5,、老年患者或全身情况较差不能耐受大手术。
6岁以上的所有患者。儿童在全麻下进行，如不同期行外耳道和中耳成行，只需住院一周。成人可在门诊局麻下手术即可（不同期行外耳道和中耳成行除外）。
优点：–外形与色泽基本接近原器官。–骨整合假体固位牢固，不影响体力劳动与正常生活。–假体固位的骨整合痛苦少，可终身应用。
缺点：–假的就是假的：因缺少器官固有的表情运动和皮肤弹性。–假体3-5年后易自然老化。–假体清洁，保养，保管较烦琐。–植入钛钉处易并发感染
严格掌握适应症；耳廓再造和听力重建能同期进行；个体化治疗
陈穗俊，男，主任医师，教授，硕士研究生导师，对耳科疾病：急、慢性化脓性中耳炎、分泌性中耳炎、粘连性中耳炎、各种中外耳及侧颅底肿瘤、耳聋、耳鸣、眩晕的诊治有丰富的临床经验。尤擅长于先天性中、外耳畸形的个性化治疗（包括自体肋软骨耳廓再造及中外耳成形）、各种中外耳及侧颅底肿瘤、人工耳蜗手术、振动声桥各种成形术、骨桥植入术及各种中耳炎手术以及耳内窥镜下各种耳科疾病的诊治，对聋哑症患者施行人工耳蜗手术以及术前评估、术后调机、语训等都有深入的研究。
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