一、听力障碍的病因与分类在听觉系统的任一环节出了问题,都可能导致听力障碍。若病变发生在外耳或中耳,则称为传导性耳聋;若病变发生在内耳或者听神经纤维,则称为感音神经性耳聋。两类兼有,则为混合性聋。小儿畸形:小儿畸形的原因,可为家族性显性遗传,也可因母亲在妊娠3-7个月期间感染疾病或用药不当,而导致胎儿第一腮沟发育障碍。先天性小儿畸形除了耳廓畸形之外还常伴有先天性耳外道闭锁及中耳畸形。听骨链中断:听骨链有三块听小骨组成,在中耳传音过程中起到杠杆的作用。此类疾患在耳科临床中很常见。任何先天性缺如、固定或畸形和后天炎症、外伤、肿瘤所致的粘连、残缺、固定等因素,均可使听骨链失去完整性,造成声能传导障碍,严重损害患者的社交能力。中耳炎:中耳炎是累及中耳(包括咽鼓管、鼓室、鼓窦和乳突气房)全部或部分结构的炎性疾病。临床上氛围分泌形、化脓型、胆脂瘤型等,多数继发于细菌感染。中耳炎可以导致中耳积液、中耳胆脂瘤、听力下降。胆脂瘤型中耳炎,如不积极有效地加以治疗,甚至可能有危及生命的并发症发生。耳硬化症:是以内耳骨迷路包囊的密质骨出现灶性疏松,呈海绵状变性为特征。白种人发病率相对较高,但在我国的发病率较低,以青壮年为主。临床上以双耳不对称性传导性听力损害为特征。晚期也可以发生感音神经性听力损害。鼓膜穿孔:鼓膜是一个椭圆半透明的膜性结构,位于外耳道与鼓室之间,向鼓室内凹入。声波敲击鼓膜,再通过听骨链等结构传入内耳。鼓膜穿孔可以继发于各种原因,如外伤直接造成、大气压或中耳内压迅速变化引起、以及感染等。耵聍栓塞:正常情况下,耵聍对外耳道和鼓膜有保护作用,若外耳道受各种刺激致耵聍分泌过多或外耳道畸形、狭窄、瘢痕、肿瘤、异物等妨碍耵聍向外脱落,导致耵聍在外耳道内逐渐堆积。需要注意的是,老年人肌肉松弛、下颌运动无力也可以引起耵聍栓塞。感音神经性听力下降噪声性声损伤:爆震引起的急性声损伤和长期的噪声暴露都会导致噪声性耳聋。爆震可导致中耳和内耳各种组织结构的损伤,引起眩晕、耳鸣与耳聋。而长期接触噪音声则会引起双耳听力缓慢的、进行性的下降。早期表现为听觉的疲劳,经过一段时间休息可回复,对语言交流影响不大,以高频下降为主。老年性聋:听觉器官的老年性退行性改变设计听觉系统的所有部分,以内耳最为明显。表现为由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋,并常常伴有持续耳鸣。老年性聋的出现年龄和发展速度因人而异,其发病机制有待更一步讨论。先天性聋:系出生时就已经存在听力障碍。妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患,或是梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病,或大量应用耳毒性药物均可以使胎儿耳聋。母子血液中的Rh因子相忌、分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可以至聋。遗传性聋:由于基因或染色体异常引起的耳聋。(前者又分为显性和隐性基因,主要有常染色体隐性遗传、显性遗传、X连锁及线粒体遗传方式)。在遗传性耳聋中,伴有其他组织器官发育异常的综合征型耳聋占30%。而非综合征型耳聋占70%即仅表现为耳聋而无其他的发育异常。药物性聋:某些药物或化学试剂也会引起耳蜗和/或前庭组织的损坏,造成耳聋和/或前庭功能障碍。常见的耳毒性药物有基糖甙类抗生素(如庆大霉素、链霉素等)、抗肿瘤药物(顺铂、卡铂等)、抗疟疾药物(如奎宁、氯喹)、利尿剂、局部麻醉剂等。某些基因缺陷会导致患者对耳毒性药物具有很高的敏感性。
梅尼埃氏病:这是一种以特发性膜迷路积水为病例特征的内耳疾病,临床表现为反复发作的旋转性眩晕,波动性感音神经性听力损失,耳鸣和/或耳胀满感。多发于青壮年,女性略多,一般单耳发病,随病程延长,课出现双耳受累。听神经瘤:此为一种良性肿瘤,起源于神经膜,多见于30-50岁的中年人。由于肿瘤的压迫作用,患者可出现单侧缓慢进行性的耳聋、高调耳鸣、头晕、不稳感。若肿瘤继续发展,也可以引起面部麻木、眼震甚至颅内压增高等严重后果。听处理障碍:临床上有一小部分患者,在日常交往、尤其在噪音环境中聆听困难,无法与他人进行言语交流。但其听力基本处于正常范围之内,或仅存在低频听力损失。也不存在外耳、中耳及内耳感受器的病变。其病变机制往往被认为是听神经纤维在声信号的编码整合上出现了紊乱。二、听力障碍在听力图上的表现
正常听力听阈在20分贝以内算作听力正常,听力正常的人可以不需要任何助听装置就能听到环境中的任何声音。噪音性耳聋声损失和长期的噪声暴露会导致噪声性耳聋。噪声性耳聋基本只累及高频听力,造成背景噪声下的听敏度下降。老年性耳聋耳蜗毛细胞的主见退化可导致明显的听力减退。各个频率听力均可受到影响,其中主要影响高频听力,进而导致言语交流出现困难。陡降型听力损失导致陡降型听力损失的原因包括以下某种或多种因素:声损伤,长时间的噪音暴露,出生时缺氧,病毒感染,遗传因素,药物致聋。陡降型听力损失与内、外毛细胞的受损相关。典型的症状是高频听力明显减退导致陡降型听力损失的原因包括以下某种或多种因素:声损伤,长时间的噪音暴露,出生时缺氧,病毒感染,遗传因素,药物致聋。陡降型听力损失与内、外毛细胞的受损相关。典型的症状是高频听力明显减退