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黄皮肤健康百科鱼鳞病是一组遗传性角化

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定义

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,也被称作鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。70%属遗传(遗传病),但不会传染且儿童时发病较多。

鱼鳞病症状

鱼鳞病主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和细胞脱落减少。

鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。

鱼鳞病分类

根据遗传方式鱼鳞病分为先天性鱼鳞病和获得性鱼鳞病。根据先天性鱼鳞病的症状表现,发病时间等将其分为四种类型:

寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

获得性鱼鳞病:相对于遗传性鱼鳞病常在出生后数月内出现,获得性鱼鳞病则在较大年龄时发生。表现为角化过度,有些为特发,但大多数可伴有系统性疾病或为药物反应所致。

鱼鳞病病理病因

鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传,精神神经,化学,内分泌,感染因素或外份因素等等。鱼鳞病的发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍,这种代谢遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大,夏季皮肤水分充足,气温高,这种物质处于液化和溶解状态,因此对皮肤的损害相对较轻。

但是一进入秋天,气温降低,气候干燥,该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固,并且皮肤水分减少,无法有效溶解该物质,因此它就凝结,沉积于皮肤角质层,所以会出冬重得夏轻的症状,其结果一方面对皮肤产生损害,使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管,导致皮脂腺、汗腺分泌障碍,最终使皮肤失去滋润,变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同,分别从皮脂腺,汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。因此不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不一样。

鱼鳞病遗传方式:

第一种情况:父亲是患者[只有一个基因拷贝发生了突变(杂合子)],母亲是正常人,后代是患者的几率为2/4=50%

第二种情况:父亲是患者[两个基因拷贝都发生了突变(纯合子)],母亲是正常人,后代是患病的几率为4/4=%

第三种情况:父亲是患者(杂合子),母亲是患者(杂合子)。后代是患者的几率为3/4=75%

第四种情况:父亲是患者(纯合子),母亲是患者(纯合子),父母双方都没有正常的基因,后代为患者的几率为%。

总结:现实生活中,患者多数为杂合子,只有一个基因拷贝是突变了的。因此,第一种情况最多见,第三种情况也有可能。第二种和第四种罕见。由分析可知,如果杂合子患者与正常人结婚,后代遗传疾病的几率为50%,如果与同样的杂合子鱼鳞病患者结婚,后代发生疾病的几率将增加到75%。需要引起注意的是,有的轻症寻常型鱼鳞病“似乎”没有任何症状,但是后代会表现出来。

鱼鳞病预防护理

洗浴护肤:有条件者可进行温泉浴,并涂护肤油脂类,可使皮肤变得柔润,鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。减轻鳞屑和瘙痒,防止皮肤过于干燥,禁用碱性重的肥皂及刺激性产品。冬季洗澡不宜过勤。

季节变化:鱼鳞病患者大多冬重夏轻,在秋冬来临之际,应根据天气变化及时添加衣服,避免风寒刺激皮肤,注意衣着保暖,防止暴露部位皮肤受冻。平时生活规律化,劳逸结合。

饮食方面:偏食或进食不当均能使脾胃失和而诱发或加重本病,患者应注意增加营养,多食胡萝卜、白薯、鱼肝油、新鲜蔬菜、水果及动物肝脏、蛋黄、豆类食品,忌吸烟饮酒、辛辣油腻食物。

保持精神愉快、情绪稳定:患有鱼鳞病,首先要认识到此病无传染性,患者身体状况都不错,精神愉快、情绪稳定、心情舒畅都有利于病情恢复。只要坚持治疗,医患配合好,患者都能达到消除的目的。

提高治疗效果,延长缓解期,巩固治疗,杜绝复发。患者在临床痊愈时,有些病人的汗毛孔还没有完全疏通,另外表皮微循环也未完全改善,我们认为消除标准不能单纯从临床判定,如果皮肤光滑,斑纹一消失就马上停止治疗,这样容易复发。

黄皮肤健康专家提醒:

鱼鳞病是一种遗传性皮肤病,患者机体对维生素A的利用有先天性缺陷。研究表明,鱼鳞病患者血清中维生素A的含量明显低于正常人。因此,对鱼鳞病患者补充维生素A,可有效缓解鱼鳞病的症状。此外,患者在发病时一定要选择正规药物治疗,以便以后能达到很好地治疗效果

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