耳朵有多重要？看古人描述耳朵：头圆象天，足方象地。耳朵闻声，鼻孔出气。千百年来形容耳朵的词比比皆是。如：抓耳挠腮·震耳欲聋·以耳代目·掩耳盗钟·掩人耳目·迅雷不及掩耳·洗耳恭听·搔头抓耳·倾耳而听·目濡耳染。
但是您能想象孩子生下来没耳朵，这些形容词瞬间就变得毫无意义。其实这个病叫先天性小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，可有面神经和内耳的异常及颌面部的其他畸形。人群中总发生率大约在1：左右，男性的发病率大约是女性的两倍，并且右侧畸形较多见，双侧者10％左右。通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。
解放军医院耳鼻喉科吴玮主任介绍，小耳畸形患者生下来少一只耳朵是父母心中深深的痛。眼见一天天长大、懂事的孩子，因那个没有耳廓和听力、仅悬着一块耳垂的“耳朵”而困惑和自卑时，父母的心在流泪。然而，医院，心愿只能实现一半：整形医生只能造一个耳廓，却做不了听力恢复手术。为了还给孩子一个完整的耳朵，十年前，自己开始致力于先天性小耳畸形的治疗和研究。如今，在那些患儿及家长的口口相传中，纷至沓来的慕名者越来越多……十年来，经她手术的患者已近百个，最小的6岁，最大的20岁，被患者亲切地誉为“造耳天使”。
耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鳃弓的一部分将会发育成耳廓，大致在胚胎第5－9周耳廓发育成形。在胚胎第6周，外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活、增殖后出现6个小丘状隆起，1、2、3小丘出现于下颌弓尾部，以后形成耳屏、耳轮脚和外耳轮上部，4、5、6小丘出现于舌骨弓头部，发育为对耳轮、对耳屏和耳垂。6个小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鳃裂向内凹陷形成外耳道。在耳廓的发育阶段，胚胎受到遗传或外界因素影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。
小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度：
Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；
Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；
Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。
多数小耳畸形患者不能发现特殊的致病因素，绝大部分都是由于先天性的原因引起的，如母亲怀孕期间受到病毒，特别是风疹病毒的感染等，后天因素如耳廓外伤、感染等也可造成严重耳廓畸形。有人报道妊娠初期妇女服用镇静剂酞胺呱啶酮（Thalidomide）生下耳颌畸形的婴儿，动物试验也证明某些化学药物能导致耳颌畸形。至于小耳畸形是否有遗传因素目前尚无定论，绝大多数病人有血缘关系的亲属中无小耳畸形患者，甚至容貌完全相同的单卵双生的孪生兄弟，一人为小耳畸形，另一人却正常。
解放军医院耳鼻咽喉科在小耳畸形治疗上主要采用耳廓重建术，并发明了耳廓结构保持器获国家专利。手术多选用患者自体肋软骨作为耳廓支架。用患者自体肋软骨并根据耳膜形状，将软骨雕塑成耳廓大小，植入患处，埋于皮下，等再分期翻起及再造耳垂等，在耳廓手术时可以同时进行中耳手术，提高听力。手术年龄，目前缺乏统一标准。医院倾向于在7岁左右，医院提出，先天性小耳畸形的手术年龄应考虑到孩子所处的受教育阶段。若为双侧先天性小耳畸形，双耳听力均有障碍，应在学龄前行听力重建，使孩子能按时入学；若为单侧先天性小耳畸形，健耳听力正常，手术宜在初中毕业前进行，因为此时耳廓发育已基本定型，人造耳和自体耳外形大小上不会有太大的差异，同时自体肋软骨也足够手术之需，且孩子能主动与医生配合，从而可保证手术效果；若到高中阶段尚未手术，又进入一个新的环境，耳畸形可能再次带来心理问题。当然，个体发育有差异，手术年龄也并非绝对不变的，如果孩子发育较一般孩子早，手术年龄也可适当提前。对于后天性耳畸形，手术一般应在受伤后3个月进行。两期手术之间一般需要间隔3个月以上，考虑到学生上学的具体情况，医生建议很好利用寒、暑假两个假期完成两期手术。
耳鼻咽喉科主任吴玮教授建议：耳廓再造是一个困难、复杂的手术，目前仅能做到使耳廓的形状和正常耳大致相似，还不能使其各细微结构和软骨的弹性完全与正常耳匹配。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。小耳畸形伴外耳道闭锁的病人，气导听力障碍明显，但骨导听力一般不受影响。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的病人，一般应先考虑进行外耳道和中耳手术以改善听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术，以后再根据需要决定是否进行中耳手术。按耳廓的不同情况选用不同的切口。
手术方法，位置正常的小耳畸形，行常规耳内切口。如耳廓有严重的发育不良，则可在残存的耳廓中部作横切口，切断的耳廓分上、下两部分，将其上半部向上、后转移，其下半部向下、后转移。再作一垂直切口以扩大创面。此切口可为日后利用残余耳廓进行整形奠定基础。或可作十字形切口，纵切口长约3cm，横切口约1cm，掀起四角皮片，切除其皮下组织。术终将四角皮片向内翻转并缝合于骨膜上。这种切口有利于防止术后发生耳道口狭窄。耳廓全缺如而无耳道迹象者，则可在颞颌关节、颧根和乳突前缘之间作一“S”形切口。
鼓膜的重建对中耳腔外壁黏骨膜和融合畸形的锤、砧两骨的去留问题，多数学者主张除去中耳腔外壁的黏骨膜，察看听骨，若其传音功能存在，则在锤、砧两骨上移植组织，以期提高听力。但亦有主张保留中耳腔外壁的黏骨膜者，认为这样是本手术提高听力的关键。一般认为保留该层组织作为重建的鼓膜是符合生理要求的，只有术中未能保持其完整，或锤、砧两骨失去传音功能的情况下才应除去。对于融合畸形的锤、砧两骨，只有在失去传音作用时才可将其除去，并直接在活动的镫骨头上移植组织来重建鼓膜。鼓膜的重建主要是保存和利用外耳道闭锁骨板内面菲薄的黏骨膜。用电钻磨薄闭锁处的骨质，直至黏骨膜上仅遗留薄层骨片，此时必须十分细心地使骨片中央部骨折成碎片，再从其下面分离黏骨膜而去除之。保存完整的黏骨膜是本手术成功的关键。两窗的处理对于镫骨畸形固定、缺如、前庭窗闭
锁，或者面神经水平段畸形下垂遮盖前庭窗影响前庭窗手术者，适宜行内耳开窗术。除鼓室和外耳道有感染者外，一般可一期行内耳开窗术。对蜗窗畸形闭锁者，单行内耳开窗则是徒劳无益的，必须同时除去封闭蜗窗的骨质，才有可能使术后听力改进。
外耳道的重建重建外耳道必须首先除去闭锁处的疏松骨质，新建的外耳道应比正常者约宽一倍，能容得下拇指为宜，用较厚的中厚（约厚0.8mm）皮片植入足够宽大的新建外耳道内以减少狭窄的机会。再将切口周围的皮肤翻转人外耳道与内端黏骨膜缝合固定，可预防狭窄。术腔填塞碘仿纱条，术后第10d开始部分取出，14d取完。必要时，新建的外耳道内可佩带塑料扩张管。从而达到预防新建外耳道狭窄之目的。目前该方法已非常成熟，为患儿提供了福音。
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