01
病例背景
门静脉系统异常可以是先天性的或后天性的，后者与自发性血栓形成或医源性改变有关，如围产期脐静脉导管插入术的并发症。先天性门静脉缺如(CAPV)与不同程度的门-系统分流(阿伯内西畸形)相关，伴有肝脏和心血管系统的先天性畸形及相关综合征，如肝性脑病、肝肺综合征和肝肾综合征。
提示:翻译有误差，仅供参考。建议阅读原文获取更多原文链接于下方8岁女性门静脉系统奇异异常的诊断和介入治疗.pdf点击即可阅读原文必须将门静脉血栓形成(PVT)与CAPV区分开来:特别是当血栓形成逐渐形成时，或在胚胎发育期间，这可能非常困难。有利于PVT的鉴别诊断是存在静脉侧支或门静脉高压的继发性体征，如脾肿大或腹水。成像可非常准确地反映实际解剖情况，但不能始终评估事件的演变并做出准确诊断。
02
病例介绍
本病例报告描述了一例8岁女性门静脉系统单一异常的诊断和介入治疗，该异常导致了严重的门静脉高压和急性静脉曲张出血。对于任何已知的先天性和后天性门静脉异常，特殊的影像学发现不是病理性的:缺乏正常的肝外门静脉；脾静脉和肠系膜静脉合并成扩张的左胃静脉；存在与肝内右门静脉分支狭窄连接的迷走肠系膜静脉侧支；没有门-系统分流。通过经皮经肝门静脉造影和血管成形术成功处理了该病例。
患者女，8岁，无病史，因食管静脉曲张出血导致重度失血性休克，被转诊至儿科重症监护室。患儿接受了输血和急诊胃镜检查，完成了胃静脉曲张结扎术，血流动力学稳定。体格检查时，她仅表现出胸部明显的静脉网状结构，无肝脾肿大或门静脉高压的其他体征(如腹水、脑病或意识模糊)。入院和出院时，血液检查(包括血小板和白细胞计数、肝功能和凝血)均在正常范围内。
根据这些发现，无肝病史，行腹部计算机断层扫描血管造影术(CTA)和多普勒超声检查以评估肝实质和血管。CTA显示肝脏形态、体积和密度正常；无脾肿大和腹水。在预期部位未检测到肝外门静脉，可见单个大的肠系膜十二指肠后静脉侧支与肝内分叉相连的右门静脉分支。除右门静脉分支扩张外，肝内门静脉系统解剖结构基本正常。脾静脉和肠系膜上静脉通畅，口径正常，合并为轻度扩张的胃左静脉:无正常门静脉起源。胃静脉扩张导致食管静脉曲张。多普勒超声显示肠系膜静脉侧支与右侧肝内门静脉分支汇合处存在狭窄，峰值速度为cm/s，狭窄前肝瓣血流为13cm/s。未观察到动静脉瘘或阿伯内西分流等其他血管异常。胆管树未扩张；胆囊和胰腺均正常。基于无创成像结果，建议进行经皮经肝门静脉造影，以更好地评估内脏静脉系统的形态和血流动力学。
一名8岁女性因静脉曲张出血出现呕血的CTA。门静脉期的轴向CT图像显示异常的肠系膜十二指肠后静脉侧支(箭头）
全身麻醉状态下，使用4Fr同轴导入器系统(Neff经皮进入装置，CookIncorpo-rated，Bloomington，IN，USA)对右门静脉分支进行超声引导经肝穿刺导管插入术。经皮门静脉造影显示，除右门静脉分支扩张外，肝内门静脉解剖结构正常。在DSA引导下使用4frsimmonshaft导管对肠系膜静脉侧支进行了插管。经皮内脏静脉系统静脉造影证实肠系膜静脉侧支与右门静脉分支汇合处狭窄，逆流至胃静脉和食管静脉曲张张(图a)。肠系膜静脉的静脉压高于正常范围(25mmHg)，提示重度门静脉高压。使用0.″Amplatz导丝，将4Fr鞘管更换为6Fr血管鞘。采用10mm球囊进行狭窄血管成形术，对照静脉造影显示肝脏门静脉血流改善，胃和脾静脉顺行血流恢复正常(图b)。肠系膜静脉的最终静脉压降至14mmHg，在没有跨狭窄梯度的肝内分支中测量，得到相同的压力。使用氰基丙烯酸酯(Glubran2，GEM，Viareggio）栓塞肝内异常血管，无术中并发症，1周后患儿病情良好出院。术后72h、1个月和6个月行多普勒超声检查，显示肠系膜静脉侧支内有足够的血流(50cm/s)。侧支与右门静脉分支汇合处呈5mm口径，最大流速80cm/s(图。2c)，没有残留的血液动力学显著狭窄。肝内门静脉血流呈湍流，平均流速为50cm/s。1个月随访胃镜检查时无静脉曲张，6个月随访期间无出血发作，血细胞计数正常，证明了治疗的临床益处。
血管成形术前后经皮肝穿刺门静脉造影图像及1个月随访彩超)的静脉造影起源于肠系膜的静脉侧支(白色箭头)经肝导管插入术后进行的内脏静脉系统静脉(箭头)显示与右门静脉分支狭窄汇合(黑色箭头)；脾静脉和肠系膜静脉呈现肝离心流并合并成具有静脉曲张的扩张的胃静脉(黑色箭头)；在其常规解剖部位不能检测到门静脉起源。b)血管成形术后进行的内脏静脉系统对照静脉造影显示肝瓣血流恢复，无混浊脾静脉和胃静脉以及静脉曲张。c)一个月后肠系膜静脉侧支与右门静脉汇合分支呈5mm口径，流速80cm/s。SMV，肠系膜上静脉；SV，脾静脉03
结论
门静脉系统的发育异常和获得性改变会导致各种不常见的临床疾病。在此，我们描述了一个独特和奇异的病例，其具有PVT的一些共同临床特征。有趣的是，在本病例中，门静脉高压与腹水、脾功能亢进或肝脏形态改变无关:我们假设这是由于无肝病和特殊的血管解剖结构，以及通过扩大的胃左静脉进行自发性门静脉系统减压；尽管由于狭窄而减少，但肝脏血流量可能足够了。该病例表现出特殊的方面，提示可能存在发育异常:我们假设右侧卵黄静脉的尾腹侧吻合持续存在，可能补偿了门静脉发育不全或胚胎血栓形成。据我们所知，在本临床表现中从未报告过这种血管异常。经皮经肝血管成形术使门静脉高压消退，无进一步出血风险。
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